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Hémophilie & hérédité

Pourquoi suis-je hémophile ?

Dans la plupart des cas, on ne devient pas hémophile, on naît hémophile. L’hémophilie est en effet une maladie héréditaire que les parents (les femmes comme les hommes) peuvent transmettre à leurs enfants.

Notre corps est fait de minuscules cellules. Ces cellules contiennent chacune 46 chromosomes regroupés en 23 paires qui déterminent de nombreuses caractéristiques comme la couleur des yeux, la couleur des cheveux… Une de ces paires détermine le sexe, fille ou garçon. Il s’agit des chromosomes X et Y.

Un homme et ses deux chromosones X et Y


Les hommes possèdent un chromosome X
et un chromosome Y.

Une femme et ses deux chromosones X

Une femme possède 2 chromosomes X.
Si l'un des chromosomes porte le gène de l'hémophilie, l'autre pourra compenser le déficit. Cette femme sera donc "porteuse" mais pas hémophile.

L'hémophilie est une affection "liée au sexe". Le gène de l'hémophilie se trouve donc sur l'un des chromosomes sexuels, le chromosome X.

Femme avec un chromosome X porteur


Les femmes possèdent
deux chromosomes X.

Homme avec un chromosome X qui a le gêne


Un homme ne possède qu'un seul chromosome X. Si ce chromosome porte le gène de l'hémophilie, l’homme sera donc hémophile.

Que se passe-t-il avec la génération suivante ?

Père hémophile

Un père porteur fait deux filles porteuses sur deux

Mère est porteuse

Une mère porteuse fait un garçon sur deux hémophile et une fille sur deux porteuse

Le père, comme la mère, peuvent transmettre l’hémophilie. Un père hémophile aura des filles porteuses, la transmission ne sera donc pas « visible » directement (les filles n’auront pas de manifestations cliniques). Une mère porteuse aura une chance sur deux d'avoir une fille porteuse si c'est une fille et une chance sur deux d'avoir un garçon hémophile si elle à un garçon.

Le type et la sévérité de l'hémophilie sont deux caractères héréditaires. Si une mère possède le gène de l'hémophilie A, son fils sera atteint de l'hémophilie A et non de l'hémophilie B. De même, s'il y a des antécédents familiaux d'hémophilie modérée, c'est ce type d'hémophilie modérée qui pourra être transmis aux générations futures.