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Les effets

Quelles sont les conséquences de l’hémophilie ?

Les effets de l’hémophilie mineure ou modérée sont relativement limités et se manifestent souvent lors de lésions importantes ou d’interventions chirurgicales. Les personnes souffrant d’hémophilie sévère peuvent, par contre, saigner même sans le moindre signe apparent de blessure. Leur problème vient principalement non pas des blessures ouvertes mais bien des hémorragies internes.

Les hémorragies visibles extérieurement sont peut-être spectaculaires mais, étant directement visibles, elles peuvent au moins entraîner une réponse rapide, comme les gestes de premier secours et/ou une injection du facteur de coagulation.

Les saignements "internes", qui peuvent passer inaperçus, font, eux, courir le risque de ne pas être pris en charge ou de façon parfois tardive. Les saignements internes se produisent souvent au niveau des articulations (genoux, chevilles, coudes) et des muscles. Ils peuvent se manifester spontanément, à la suite de petits chocs ou encore de torsions.

Or, chaque saignement à l’intérieur d’une articulation endommage le cartilage de manière irréversible car le sang qui s’écoule reste bloqué à l’intérieur et le fer et les déchêts contenu dans le sang rongent le cartilage. La répétition d’une hémorragie sur une même articulation entraîne donc, à la longue, la disparition du cartilage, provoquant des douleurs, et le blocage de cette articulation qui peut être invalidant.

Il est donc important de prévenir cette situation par une prise en charge précoce et adaptée de l’hémophilie.

Les saignements les plus fréquents

Les saignements les plus fréquents sont :

  • Les hémarthroses (les hémorragies à l’intérieur des articulations)
  • Les hématomes (les saignements dans les muscles)
  • Les ecchymoses (le sang qui s’accumule sous la peau, les « bleus »)

Formation d’une hémarthrose du genou

Formation d’une hémarthrose du genou

Localisation des hémarthroses les plus fréquentes

Formation d’un hématome intramusculaire

Formation d’un hématome intramusculaire

Localisation des hématomes dangereux

Hémarthroses et hématomes peuvent :

  • Être douloureux
  • Gêner la mobilité des articulations
  • Exposer à un risque de compression d’un organe voisin (artère, veine, nerf)
  • Entraîner une anémie