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Les manifestations

Que se passe-t-il chez une personne hémophile ?

Contrairement aux idées reçues, une personne hémophile ne saigne pas plus abondamment qu’une autre mais plus longtemps et plus fréquemment car le caillot sanguin qui arrête habituellement le sang est chez elle plus fragile. Un petit traumatisme, qui passerait inaperçu chez une personne non hémophile, pourra ainsi être à l’origine d’une hémorragie chez une personne hémophile.

Trois niveaux d’hémophilie

Le risque d’hémorragie n’est pas identique d’une personne hémophile à l’autre. Il varie en fonction de l’importance du déficit en facteur de coagulation. Il existe trois niveaux d’hémophilie.

  • L’hémophilie mineure : lorsque le taux de facteur représente de 5 à 40% de la valeur normale
  • L’hémophilie modérée : lorsque le taux de facteur représente de 1 à 5% de la valeur normale
  • L’hémophilie sévère : lorsque le taux de facteur représente moins de 1% de la valeur normale
Classification Sévère Modérée Mineure
Pourcentage d'activité du Facteur VIII <1% 1%-<5% >5%-<40%
Nombre de saignements 24-48
par an
4-6
par an
Rares
Origine des saignements Saignements
spontanés
Traumatismes
mineurs
Traumatismes
majeurs

Source : White et al. Thromb Haemost. 2001; 85:560.

Les personnes atteintes d’hémophilie mineure ou modérée possèdent généralement suffisamment de facteurs de coagulation pour guérir des blessures bénignes de la vie de tous les jours. Les problèmes surviennent presque uniquement à la suite d’une blessure ou d’une intervention médicale. Elles ne devront donc recevoir un traitement que lors d’un accident grave, d’une opération ou d'une intervention dentaire.

Au contraire des hémophiles mineurs ou modérés, les personnes atteintes d’hémophilie sévère subissent des saignements spontanés dans leurs muscles ou leurs articulations, et ce, même sans qu’il y ait eu blessure. Elles doivent donc être traitées pour arrêter ces saignements ou les prévenir.